„Limfostaza: „Ukryty” skutek uboczny raka, o którym nikt nie mówi”

Zdjęcie: Serenity Strull/ Getty Images

Podczas wizyty u onkologa, aby omówić leczenie raka, mój zmarły wujek wskazał na swoje nogi - obie kończyny były spuchnięte do około trzech razy większego rozmiaru niż zwykle. Był zmęczony, odczuwał ból i nie mógł normalnie się poruszać z powodu nadmiernego obrzęku.

„Och, to limfostaza, nic na to nie możemy poradzić, mogę ci tylko tyle powiedzieć” - odpowiedział lekarz, lekceważąc ból i obawy mojego wujka.

Pamiętam, że byłem wstrząśnięty obojętnym podejściem lekarza do czegoś, co sprawiało mojemu wujkowi tak wielki dyskomfort i poważne problemy z poruszaniem się. Limfostaza często występuje u pacjentów z rakiem lub tych, którzy przechodzą leczenie nowotworowe. Nie mogłem uwierzyć, że lekarz nie mógł nic zrobić, by złagodzić ból mojego wujka.

To, co spotkało mojego wujka, nie było wyjątkowe. Limfostaza to niezwykle powszechna dolegliwość, która dotyczy 250 milionów ludzi na całym świecie. W Wielkiej Brytanii 450 000 osób cierpi na limfostazę, podczas gdy w Stanach Zjednoczonych jest aż 10 milionów osób cierpiących na to schorzenie.

Pomimo tego, pozostaje to „ukrytą chorobą” - takim, które nie przyciąga uwagi, jest niedostatecznie badane i niedodiagnozowane.

„Budzą się każdego ranka z przypomnieniem o ich podróży z rakiem, ponieważ ich limfostaza patrzy się im prosto w twarz” – Matt Hazledine”

Limfostaza to przewlekła, nieuleczalna dolegliwość, która powoduje nadmierny obrzęk spowodowany uszkodzeniem układu limfatycznego - sieci w ciele odpowiedzialnej za utrzymanie równowagi płynów w tkankach. Występuje, gdy płyn limfatyczny nie może prawidłowo odpłynąć z organizmu z powodu dysfunkcji lub urazu układu limfatycznego.

Układ limfatyczny to sieć gruczołów i naczyń, która stanowi część układu krążenia. Pełni on kluczową rolę w usuwaniu nadmiaru płynów i białek, które wyciekają z tkanek, filtrując je i zwracając płyn z powrotem do krwiobiegu. Jest niezbędny do funkcjonowania układu odpornościowego, usuwania odpadów i utrzymywania właściwej równowagi płynów w organizmie. Służy również jako główna linia obrony przed chorobami, nieustannie krążąc białe krwinki, znane jako limfocyty, które zwalczają wirusy, bakterie, grzyby i pasożyty. Jeśli kiedykolwiek chorowałeś i poczułeś tajemniczego guza na szyi, to najprawdopodobniej twój układ limfatyczny pomagał ci w walce z infekcją.

„Układ limfatyczny to bardzo skomplikowany system” - mówi Kimberley Steele, była chirurg bariatryczna na Uniwersytecie John Hopkins w Baltimore, USA, i menedżerka programów badawczych układu limfatycznego w ARPA-H, agencji zdrowia rządu federalnego USA.

„Przenika każdą tkankę i organ, a my, chirurdzy, nie możemy go zobaczyć, ponieważ naczynia limfatyczne są przejrzyste. Dopiero gdy jesteś naprawdę dotknięty, doceniasz, jak wiele robi dla ciebie.”

Zaburzenie funkcjonowania układu limfatycznego zostało uznane za kluczową cechę wielu przewlekłych chorób, takich jak niewydolność serca, choroba Alzheimera, choroby zapalne jelit i rak.

„Ignorowana pandemia”

„Limfostaza może dotknąć każdego, niezależnie od płci, wieku, pochodzenia etnicznego czy statusu społeczno-ekonomicznego” - mówi Karen Friett, dyrektor generalna Lymphoedema Support Network, organizacji non-profit w Wielkiej Brytanii.

To schorzenie jest częstym następstwem niektórych nowotworów i ich leczenia, takich jak chirurgia czy radioterapia, ponieważ węzły chłonne mogą zostać uszkodzone lub usunięte. Na przykład jedna na pięć kobiet leczonych z powodu raka piersi cierpi na limfostazę, a między 2-29% osób po leczeniu raka prostaty zmaga się z tym schorzeniem. Limfostaza może wystąpić w 90% przypadków nowotworów głowy i szyi.

Jednak rak nie jest jedyną przyczyną. Limfostaza może być również schorzeniem genetycznym, z którym ludzie się rodzą (limfostaza pierwotna), lub może być wynikiem urazu, otyłości lub infekcji (limfostaza wtórna).

Matt Hazledine, autor i założyciel brytyjskiej organizacji non-profit Lymphoedema United, rozwinął limfostazę wtórną w 2011 roku, po ciężkim epizodzie „cellulitis”, potencjalnie zagrażającej życiu infekcji bakteryjnej, która może szybko prowadzić do sepsy.

„Infekcja pojawiła się nagle, w bardzo bolesnym doświadczeniu” - mówi Hazledine. „Efektem ubocznym było bardzo silne opuchnięcie mojej lewej nogi, które zdiagnozowano jako limfostazę.” Jego noga spuchła tak bardzo, że stała się o 60% większa, zyskując dodatkowe 8 kg (17,6 funta) wagi. „W wieku 40 lat to było prawdziwie zmieniające życie” -dodaje.

Pacjenci z limfostazą stają przed ogromnymi fizycznymi, psychicznymi i społeczno-ekonomicznymi konsekwencjami. To schorzenie może być nie tylko bolesne, ale również zniekształcające i prowadzić do utraty mobilności, niezależności, zmniejszonej wydajności oraz depresji. Ponieważ nie ma na nie lekarstwa, leczenie polega głównie na łagodzeniu objawów i wymaga skrupulatnego codziennego zarządzania. Jednak rzadko jest ono wdrażane z powodu poważnego braku dostępnych usług, specjalistów oraz tzw. „loterii pocztowej” w dostępie do leczenia. W USA dostęp do leczenia jest nierównomierny, a firmy ubezpieczeniowe oferują pokrycie, które obejmuje niewielką liczbę dostępnych terapii, jeśli w ogóle.

„Dla wielu osób dostęp do podstawowej opieki jest niemożliwy” - mówi Friett. „Usługi dotyczące limfostazy [w całej Wielkiej Brytanii] są zamykane, pacjenci są ignorowani, a ich stan pogarsza się z dnia na dzień, ponieważ nie ma dla nich wystarczającego wsparcia.”

Hazledine porównuje początkowe lata próby zarządzania limfostazą do „chodzenia przez gęsty syrop w mgle”. Mówi, że niektórzy byli pacjenci onkologiczni powiedzieli mu, że „wielu wolałoby, aby rak ich zabrał, ponieważ każdego dnia budzą się z przypomnieniem o swojej podróży onkologicznej, ponieważ limfostaza wciąż patrzy im w oczy”.

„Tak naprawdę uważają limfostazę za większe wyzwanie niż raka” - mówi Hazledine.

Niektórzy lekarze uznają limfostazę za ignorowaną pandemię, biorąc pod uwagę poważny, przewlekły problem zdrowia publicznego, jaki stanowi ona na całym świecie. Jest stosunkowo niewielu specjalistów w jej leczeniu, co stawia duży ciężar na zasoby zdrowotne. Zarządzanie tym schorzeniem jest niemal niemożliwe dla większości pacjentów.

„Moja lewa noga była o 200% większa od prawej. Była tak bolesna i ciężka – Amy Rivera”

Stan ten pozostaje niedodiagnozowany, niedostatecznie badany i niedofinansowany w większości systemów opieki zdrowotnej. Wynika to głównie z braku świadomości i zrozumienia tej choroby. Konsekwencją tego jest fakt, że pacjenci mogą czekać dziesięciolecia na diagnozę, podczas gdy ich objawy stopniowo się pogarszają, aż do momentu niepełnosprawności.

„Nie mogłam tego kontrolować, ponieważ nie wiedziałam, co to jest” - mówi Amy Rivera, która urodziła się z limfostazą pierwotną. Po 32 latach błędnych diagnoz, stygmatyzacji i izolacji, Rivera w końcu znalazła specjalistę, który zdiagnozował u niej chorobę Milroya, rzadkie schorzenie limfatyczne. Objawy limfostazy były już tak poważne, że Rivera miała trudności w codziennym życiu, mimo że kończyła studia pielęgniarskie.

„Moja lewa noga była 200% większa od prawej. Była tak bolesna i ciężka” - mówi. „Nie mogłam nosić spódnic, nie mogłam założyć mojego uniformu, [i] nie mogłam stać.” Stan ten oznaczał, że Rivera musiała porzucić zawód pielęgniarki i zmienić profesję, ostatecznie zakładając fundację charytatywną, aby zwiększyć świadomość o tej chorobie - Ninjas Fighting Lymphedema Foundation. Teraz prowadzi także Rivera Hybrid Solutions, firmę, która oferuje szkolenia i sprzęt do zarządzania objawami limfostazy.

Rivera mówi, że jej własny ból i objawy były przez lata lekceważone i ignorowane przez lekarzy, a brak świadomości doprowadził do większych szkód. Jej lekarze niewłaściwie zarządzali chorobą i przepisali jej leki moczopędne, co doprowadziło do niewydolności nerek w dzieciństwie.

„Byłam manipulowana przez niegrzecznego lekarza, który powiedział: „Będziesz na wózku inwalidzkim, zanim skończysz 35 lat, więc lepiej wykorzystaj teraz to, co możesz, i ciesz się życiem takim, jakie jest. To tylko opuchlizna, nic nie możemy na to poradzić'” - mówi.

Rivera spędza 6-7 godzin dziennie na zarządzaniu tym schorzeniem.

„Limfostaza to nie tylko opuchlizna. To ból, to wyniszczenie. To wpływa na każdy aspekt twojego życia” - mówi Friett.

„Śmiertelna komplikacja”

Pacjenci z limfostazą narażeni są również na wysokie ryzyko rozwoju nawracającego zapalenia tkanki łącznej, infekcji warstw skóry poniżej powierzchni oraz leżących w jej głębszych warstwach tkanek. Jest to główny powód wizyt w szpitalnych izbach przyjęć i może prowadzić do długotrwałych pobytów w szpitalu. Pacjenci często mają trudności z uzyskaniem diagnozy, co prowadzi do frustracji i opóźnień, które mogą pogorszyć stan zdrowia.

„Płakałam z bólu, starając się nie stracić przytomności. Wiedziałam, że nie będzie dobrze, gdy miałam 41°C (106°F) temperatury” - mówi Didi Okoh, brązowa medalistka paraolimpijska z Paryża 2024, która cierpi na limfostazę pierwotną. Okoh mówi, że była wielokrotnie ignorowana przez lekarzy na izbie przyjęć, gdy dwukrotnie rozwijała zapalenie tkanki łącznej.

„To dosłownie była kwestia życia i śmierci. Dwa razy zostałam pozostawiona bez leczenia - raz na siedem godzin, a raz na trzy godziny - mimo że miałam wszystkie objawy zapalenia tkanki łącznej i mówiłam [lekarzom], że muszą natychmiast włączyć mi antybiotyki, zanim dojdzie do sepsy” - mówi. Każdy epizod zapalenia tkanki łącznej pozostawił ją z nieodwracalnymi uszkodzeniami tkanek w nodze. „Za każdym razem, gdy zakażę się w tej nodze, uszkadza ją to. Noga wraca do większego rozmiaru, a ja nie mogę jej zmniejszyć do wcześniejszego.”

„Jeśli odpowiednio leczymy limfostazę, zmniejszamy częstość występowania infekcji zapalenia tkanki łącznej” - mówi Friett. „Cellulitis to jedna z najczęstszych przyczyn przyjęć do szpitala w nagłych przypadkach.”

Na przykład, w Anglii NHS wydaje około 178 milionów funtów (225 milionów dolarów) na przyjęcia szpitalne związane z komplikacjami limfostazy, z czego duża część tych wydatków wynika z infekcji cellulitis. W USA pacjenci z limfostazą generują rocznie około 270 milionów dolarów (213 milionów funtów) tylko z tytułu kosztów szpitalnych.

Te koszty mogłyby zostać uniknięte, gdyby pacjenci otrzymali odpowiednie leczenie - twierdzą ci, którzy walczą o lepsze uznanie tej choroby. Badanie zlecone przez National Lymphoedema Partnership w Wielkiej Brytanii wykazało, że przy odpowiednim leczeniu możliwe jest osiągnięcie 94% zmniejszenia komplikacji oraz 87% redukcji przyjęć do szpitala.

Limfostaza” Ukryte koszty

• Na całym świecie około 250 milionów ludzi żyje z limfostazą.
• 35% z 3,5 miliona pacjentów z rakiem piersi w USA rozwija limfostazę.
• 50% pacjentów z limfostazą cierpi na niekontrolowany ból.
• Pacjenci z limfostazą wydają średnio 8 172 dolarów (6 440 funtów) na jedną wizytę w szpitalu.
• Pacjenci mogą tracić od 3 325 do 5 545 dolarów (2 620-4 370 funtów) rocznie z powodu utraty wydajności.
• NHS w Wielkiej Brytanii wydaje rocznie 15,48 miliona funtów (19,58 miliona dolarów) na odzież kompresyjną dla pacjentów z limfostazą.

Pomimo odgrywania tak kluczowej roli w naszym ciele, układ limfatyczny jest niemal całkowicie pomijany w większości systemów edukacji medycznej. Badanie przeprowadzone w USA wykazało, że podczas całego toku studiów medycznych poświęcono mniej niż 25 minut na układ limfatyczny.

W połączeniu z poważnym brakiem badań i finansowania na poszukiwanie rozwiązań leczenia, oznacza to, że limfostaza została w dużej mierze zignorowana w porównaniu do jej wpływu na miliony pacjentów.

„Jesteśmy co najmniej o 100 lat do tyłu w badaniach nad układem limfatycznym” - mówi Kristiana Gordon, lekarz konsultant i profesor nadzwyczajny w St George's University Hospital w Londynie, które jest jedynym szpitalem uniwersyteckim w Wielkiej Brytanii, który ma dedykowany moduł obejmujący układ limfatyczny w swoim programie studiów medycznych.

„Nawet jeśli studenci nie są zainteresowani limfostazą, przynajmniej będą o niej słyszeli i zobaczą ją, a także będą wiedzieli, gdzie skierować pacjentów” - mówi Gordon.

„Rosnące koszty”

W Wielkiej Brytanii jest tylko pięciu lekarzy specjalizujących się w limfostazie, pracujących w dwóch ośrodkach - mówi Gordon. Pacjenci często muszą podróżować na duże odległości, aby zobaczyć specjalistę, ponieważ jest ich stosunkowo niewielu, a poziom ich wiedzy i doświadczenia jest wymagający. Pacjenci Gordona, na przykład, podróżowali nawet ze Szkocji, Wysp Falklandzkich i Ameryki Północnej, ponieważ „nie mają dokąd się udać”.

Brak wsparcia i dostępnych opcji leczenia dla pacjentów z limfostazą prowadzi do ogromnych kosztów zarówno dla pacjentów, jak i usług opieki zdrowotnej. Niektóre badania pokazują, że około 70% pacjentów z limfostazą nie otrzymuje niezbędnego leczenia, co prowadzi do komplikacji wymagających bardziej zaawansowanej opieki. Jedno z badań wykazało, że za każdy funt (1,3 dolarów) wydany na usługi związane z limfostazą, NHS oszczędza 100 funtów( 126 dolarów). Zgodnie z globalnym przeglądem, pacjenci z rakiem piersi, którzy rozwijają limfostazę, mogą wydawać do 8 116 dolarów (6 426 funtów) rocznie na szeroki zakres leczenia.

„Gdzie znaleźć wsparcie dla osób z limfostazą”

Aby uzyskać więcej zasobów i informacji na temat limfostazy, możesz odwiedzić strony internetowe Lymphoedema United, The Lymphatic Education and Research Network, The Lymphoedema Support Network oraz Ninjas Fighting Lymphedema Foundation.

W Stanach Zjednoczonych, długoterminowe osoby, które przeżyły raka z limfostazą ponoszą koszty związane z tą chorobą, które są o 112% wyższe niż w przypadku osób bez limfostazy. Choroba nie tylko wpływa na ich oszczędności, ale także na ich wydajność zawodową.

Pacjenci z rakiem piersi cierpiący na limfostazę ponoszą dodatkowe bezpośrednie koszty sięgające 2 574 dolarów (2 035 funtów) rocznie, a koszty pośrednie wynoszą do 5 545 dolarów (4 384 funtów) rocznie. Najbardziej negatywnie wpływa to na osoby z niższym statusie społeczno-ekonomicznym.

Mimo to usługi związane z limfostazą są w dużej mierze niedofinansowane, ignorowane i pomijane.

Jednak badania pokazują, że wielu pacjentów, którzy otrzymują odpowiednią opiekę, radzi sobie bardzo dobrze. "Wielu ludzi może dobrze żyć z limfostazą", mówi Hazledine. "Jeśli mogą się edukować, a po uzyskaniu odpowiedniego planu leczenia i wsparcia ze strony profesjonalisty opieki zdrowotnej, wcześnie, może to pomóc ukształtować ich rutynę samodzielnego zarządzania."

Hazledine mówi, że kiedy zdiagnozowano go w 2011 roku, nie było informacji na temat tego, gdzie szukać pomocy lub kontynuacji opieki. "Kiedy poszedłem do mojego lekarza, limfostaza była dla niego nieznana. Wtedy nie wiedział, gdzie mnie odesłać po pomoc. Niestety, ta sama historia powtarza się w 2024 roku - lekarze wciąż nie wiedzą wystarczająco dużo o limfostazie."

Dziś Okoh, Hazledine i Rivera skutecznie zarządzają swoją chorobą i radzą sobie żyjąc z limfostazą. Jednak zajęło im to wiele lat, aby dojść do tego punktu.

Nie chcąc, by inni doświadczyli tych samych trudności, co oni przed dekadą, Hazledine i Rivera założyli własne fundacje, które wspierają pacjentów z limfostazą.

„Chciałem skrócić tę drogę do znalezienia odpowiedniej strategii zarządzania i wsparcia dla nich”, mówi Hazledine. 13 lat po otrzymaniu własnej diagnozy mówi: "Nie jesteś sam, możesz żyć dobrze z limfostazą."

*Katherine Wang jest pracownikiem naukowym na University College London w Wielkiej Brytanii, której prace koncentrują się na opracowywaniu urządzeń do noszenia, które łagodzą ból i obrzęki spowodowane limfostazą, umożliwiając pacjentom samodzielne zarządzanie ich stanem. Jej prace są inspirowane doświadczeniem związanym z chorobą jej wujka.

Jeśli podobała Ci się ta historia, zapisz się na newsletter The Essential List - starannie dobrana selekcja artykułów, filmów i najważniejszych informacji, dostarczanych bezpośrednio do Twojej skrzynki e-mailowej dwa razy w tygodniu.

Aby uzyskać więcej informacji o nauce, technologii, środowisku i zdrowiu, śledź nas na Facebooku, X i Instagramie.